Les oedèmes

Types et causes de dysplasie fibreuse

La dysplasie fibreuse des os est une maladie caractérisée par le remplacement du connectif osseux normal, contenant des trabécules. La pathologie fait référence aux formes tumorales. Il peut se développer simultanément sur un ou plusieurs os tubulaires.

Facteurs de maladie

L'étiologie de la dysplasie n'a pas été complètement étudiée. Par conséquent, il n'est pas possible de nommer les raisons exactes de l'apparition d'une pathologie.

Mais il existe certaines hypothèses selon lesquelles la maladie apparaît à la suite de mutations génétiques et de troubles du développement intra-utérin du fœtus.

Les experts soulignent plusieurs facteurs pouvant déclencher une dysplasie fibreuse:

Échec de l'équilibre hormonal.
Violations de la formation de tissu osseux et cartilagineux.
Maladies des muscles et des ligaments qui relient les articulations.
L'hérédité.
Mauvaise alimentation d'une femme enceinte, qui consiste en une utilisation inadéquate de légumes, de fruits et de vitamines.
La présence de mauvaises habitudes.
Conditions environnementales défavorables.
Périodes d'exacerbation de pathologies chroniques.
Formes graves de maladies infectieuses, maladies gynécologiques pendant la grossesse.
L'utilisation de certains médicaments sans la surveillance d'un médecin lors du transport d'un enfant.
L'impact des substances nocives sur le corps d'une femme enceinte.
Toxicose sévère.
Malovodie.

Parmi les facteurs de provocation indiqués, les bébés qui vivent encore dans la mère sont à risque. Tout dépend du type de mode de vie qu'une femme mène pendant sa grossesse. Le plus souvent, une dysplasie fibreuse est détectée chez le sexe féminin.

Types de pathologie

Les principaux types de dysplasie fibreuse sont monospécifiques et polyosaux. La première forme indique qu'un seul os est affecté et la seconde - plusieurs tissus osseux situés à proximité. Le type polyosomal est diagnostiqué plus souvent chez les enfants. Souvent accompagné d'un dysfonctionnement des organes endocriniens, mélanose de la peau.

La pathologie du monosuppal se rencontre à tout âge sans aucune perturbation supplémentaire.

Les médecins utilisent la classification suivante des maladies des os fibrotiques:

Vue intra-osseuse. Elle affecte à la fois un et plusieurs os, dans lesquels se forment des foyers de remplacement par le tissu conjonctif. Parfois, l'os entier se transforme, à l'exception de la couche corticale.
Vue totale. Affecte tous les composants du tissu, provoquant le développement de déformations osseuses, conduisant à des fractures. Plus souvent diagnostiqué plusieurs lésions.
Regard sur la tumeur. Il est associé à la croissance du tissu fibreux. Parfois, les néoplasmes deviennent assez gros. Cette maladie est extrêmement rare.
Syndrome d'Albright. Avec ce type de pathologie, plusieurs os sont affectés. Chez l'homme, des violations du système endocrinien, une puberté prématurée chez les filles, des modifications de la taille des parties du corps, des taches pigmentaires sur la peau et une déformation prononcée du tissu osseux sont également détectés. Le patient peut être dérangé par diverses maladies des organes internes.
Forme fibro-cartilagineuse. Avec une telle violation, le remplacement du tissu cartilagineux se produit, ce qui conduit souvent à une dégénérescence en chondrosarcome.
Apparence apaisante. Il est rarement diagnostiqué. Affecte l'os tibial du membre inférieur d'une personne.

Maladie du fémur

Le fémur est le plus grand des éléments du squelette, ce qui en fait un fardeau important. Pour cette raison, avec le développement de la dysplasie fibreuse, l'os est déformé et son raccourcissement se produit souvent.

L'os de la hanche au cours du processus pathologique est déformé et ressemble à un bâton de hockey. La partie proximale du tissu subit une courbure si importante que la plus grande brochette se situe au niveau du bassin.

À la suite de tels processus, le col du fémur est déformé, les patients commencent à boiter, ce qui crée une charge plus importante sur le squelette. En cas de lésions fibreuses, le raccourcissement peut être à la fois petit (1 cm) et prononcé (plus de 10 cm).

L'os perd sa longueur en raison des facteurs suivants:

Une forte charge sur la jambe perturbe la structure osseuse.
Dans la dysplasie, le tissu fibreux se développe à gauche ou à droite. Ce phénomène contribue à l'épaississement et au raccourcissement de l'os.
La survenue d'une fracture pathologique, qui augmente la probabilité d'une diminution de la taille des tissus en raison de l'accrétion incorrecte de fragments.

La défaite du grand et du petit tibia

Ces os subissent rarement une dysplasie fibreuse. En cas de pathologie polyosale, il existe un risque que la lésion affecte également l'os tibial.

En raison du développement de la maladie chez un patient, il existe dans de rares cas un léger raccourcissement de la jambe. Cela est dû au fait que l'os est plié en avant et cesse de croître en longueur.

Aussi rarement, comme le développement de la dysplasie fibreuse du tibia, il existe une lésion des os du pied et du talon. Dans de tels cas, la substance spongieuse est remplacée par un tissu fibreux.

La maladie s'accompagne de fragilité des os et de douleurs lors des déplacements. Les phalanges deviennent courtes et épaissies. Extérieurement, les doigts ont l'air d'avoir été coupés.

Maladie osseuse pelvienne

La dysplasie des os fibreux est possible dans la région pelvienne. Lorsqu'une lésion survient dans la sciatique ou l'iléon, la structure de l'anneau pelvien est perturbée. En conséquence, les vertèbres sont déformées et la colonne vertébrale est courbée.

Tableau clinique

Les symptômes de la dysplasie fibreuse peuvent être différents selon la localisation de la lésion. Chez certains patients, la pathologie évolue lentement, chez d'autres, rapidement. Les raisons de la divergence pour les médecins ne sont toujours pas claires.

Avec la croissance rapide des tissus pathologiques, un polymorphisme cellulaire fort se produit. Cette caractéristique de la dysplasie s'apparente au développement d'une tumeur maligne.

Les signes généraux de pathologie incluent les phénomènes suivants:

Changement dans la structure et la forme de l'os.
La boiterie Il semble que les membres inférieurs affectés soient allongés ou au contraire raccourcis.
Le syndrome de la douleur se manifeste dans la zone touchée.
L'émergence de fractures pathologiques.

La douleur dans la dysplasie des os fibreux se distingue par certains signes. Il peut avoir une durée différente, ne perturbe pas le patient en l'absence d'activité physique et dans le sommeil. La douleur n'augmente pas lorsque vous conduisez en soulevant de lourdes charges. Si une personne est boiteuse ou si ses os commencent à se déformer, les sensations douloureuses sont plus prononcées.

Mesures de diagnostic

La dysplasie fibreuse des os chez les enfants et les adultes est détectée en examinant les antécédents du patient, en l'examinant et en effectuant un examen aux rayons X. Le médecin doit savoir si la personne présente des fractures multiples et pathologiques. Sur le développement de la pathologie indique le syndrome de la douleur, violation de la taille des jambes.

La douleur est plus fréquente chez l'adulte, presque inexistante chez l'enfant. Ce phénomène est dû au fait que le tissu osseux des enfants présente une bonne capacité de compensation.

La meilleure méthode d'examen dans le diagnostic de la dysplasie fibreuse est l'examen aux rayons X. Lors de la conduite, le patient a ce qui suit notable:

Le tissu osseux devient semblable au verre dépoli.
Les lieux d'un épaississement alternent avec les centres d'une illumination.
L'os de la photo a l'air moucheté, ce qui est d'une grande importance pour l'identification de la dysplasie.
Violation clairement visible de la structure du tissu osseux.

Si au moins une lésion fibrotique du membre a été détectée, le médecin ne peut ignorer l'état des autres tissus. Il est important que le médecin s'assure que la lésion détectée est la seule. Par conséquent, le patient est envoyé aux rayons X de tous les os.

La tomodensitométrie est également prescrite pour clarifier les signes cliniques de la pathologie fibreuse. Avec des symptômes légers, le diagnostic est souvent posé seulement après une longue observation de la dynamique de la maladie.

Pour déterminer la dysplasie, il est important de la distinguer des autres affections. La maladie fibreuse peut être confondue avec les néoplasmes, la tuberculose osseuse et l'ostéodystrophie d'origine thyroïdienne. Pour cela, des diagnostics supplémentaires sont effectués et des consultations de spécialistes restreints sont recommandées.

Méthodes de traitement

Il est impossible de faire face à la dysplasie fibreuse du tissu osseux en utilisant des méthodes de traitement conservatrices.

Par conséquent, les médecins ont eu recours à la chirurgie. Il aide à éliminer les manifestations cliniques.

Le traitement chirurgical de la maladie, utilisé dans l'enfance, améliore considérablement le pronostic, prévient le raccourcissement des jambes et la survenue d'un processus de déformation. Avec la dysplasie fibreuse, le fémur produit une alloplastie. En même temps, la fixation du tissu périosté est prescrite à l'aide d'une plaque de métal et une ostéotomie correctrice est également réalisée.

Si un patient a une jambe raccourcie, les médecins recommandent de rallonger l'os. Ceci est fait avec l'utilisation d'un équipement spécial.

Lors de la détection d'une pathologie de type polyosmal, l'utilisation de techniques chirurgicales est limitée. Dans de telles situations, il est prescrit aux patients de porter des chaussures orthopédiques spéciales, d'effectuer des exercices thérapeutiques et d'effectuer des massages de visite.

Prévention et pronostic

En raison du fait que les causes exactes du développement de la dysplasie fibreuse des os sont inconnues, les médecins ne peuvent pas développer de mesures préventives spéciales.

Mais, en fonction de facteurs pouvant déclencher l'apparition de la maladie, plusieurs règles générales de prévention de la maladie peuvent être distinguées.

Menez un mode de vie sain, en particulier pendant la période où vous portez un enfant.
Allez régulièrement chez le médecin pour des examens réguliers.
Respectez les règles de sécurité lors du travail avec des produits chimiques dangereux.
Bien manger.
Maintenir le poids corporel est normal.
Ne pas exposer le corps à un effort physique intense.

Après traitement de la dysplasie osseuse des membres inférieurs, le pronostic est plutôt favorable. Plus la pathologie est détectée tôt et le traitement commencé, plus il est facile de se débarrasser de la maladie et de restaurer le travail du squelette.

L'importance d'un traitement rapide ne doit pas être sous-estimée. Cela aidera à l'avenir à éviter les distorsions, le raccourcissement du membre affecté et les fractures. Si la pathologie est diagnostiquée dans l'enfance, il sera beaucoup plus facile et rapide de la traiter.

Dysplasie fibreuse des os (ostéodysplasie)

L'ostéodysplasie est une maladie grave qui interfère avec le fonctionnement normal du système musculo-squelettique. Se produit chez les adultes et les enfants.

La dysplasie fibreuse des os chez les enfants et les adultes peut se développer pour de nombreuses raisons. Dans le même temps, des lésions pathogènes du tissu osseux surviennent lors de la formation d'inclusions fibreuses, constituées de fibres du tissu conjonctif. Ce tissu, qui consiste principalement en des cicatrices subsistant après des blessures, des coupures, des brûlures. Les trabécules osseuses substituées perdent leur force et deviennent une «cible» des fractures.

À l'heure actuelle, les oncologues considèrent la dysplasie fibreuse comme un processus tumoral, bien que cela ne soit pas tout à fait vrai. Une ostéodysplasie de ce type peut plutôt être attribuée à des processus de remplacement. Mais exclure leur rôle dans la définition des conditions préalables à la survenue d'ostéosarcomes ne peut également être exclu.

Les symptômes typiques dépendent de la forme de la lésion. La localisation peut être simple ou diffuse (multiple et commune). Un ou plusieurs os sont capturés. Les diagnostics modernes utilisant la radiographie et le tomogramme permettent de détecter rapidement tous les changements de focale et de commencer le processus de traitement.

À l'heure actuelle, les médecins ne savent pas pourquoi le remplacement pathologique des trabécules osseuses par des fibres fibreuses a commencé. Par conséquent, les mesures de prévention actives ne sont pas développées. Mais pour éliminer les facteurs de risque chez les enfants et les adultes encore besoin.

L'histoire de la découverte de la pathologie

L'histoire de cette maladie est encore inconnue. Le droit de première découverte de pathologie est attribué au chirurgien russe Braytsov, qui, au début du siècle dernier, a décrit en détail les foyers pathologiques de modifications du tissu osseux qu’il avait découverts. Il a appelé cela une dégénérescence osseuse focale en tissu fibreux. En 1927, plusieurs études cliniques ont été menées, y compris microscopiques. En conséquence, tous les signes typiques d'ostéodysplasie ont été classés en fonction du type fibreux. La maladie a été classée comme processus tumoral bénin. En conséquence, les techniques chirurgicales pour son traitement ont été recommandées.

Dix ans plus tard, en 1937, les chirurgiens d'Albrecht et d'Albright ont étudié en détail les formes multifocales d'ostéopathie fibreuse chez les enfants et les personnes âgées. Pour la première fois, une théorie a été avancée sur la nature génétique de l'origine de ces changements.

Des scientifiques médicaux du Liechtenstein et de Jaffe ont effectué des recherches supplémentaires, à la suite desquelles le nom principal du complexe clinique identifié a été donné sous la forme du syndrome de Lichtenstein-Jaffe. À l'avenir, il a été renommé la maladie de Liechtenstein-Braytsov. Actuellement, les médecins diagnostiquent une ostéodysplasie fibreuse ou une fibroosteodysplasie.

Classification nosologique des modifications pathologiques

Par définition, la dysplasie fibreuse est une maladie systémique qui entraîne l'apparition de modifications pathologiques caractéristiques des parties osseuses du système musculo-squelettique. La lésion osseuse est un processus semblable à une tumeur. La classification nosologique permet de les diviser par localisation, degré d’endommagement des trabécules, complications, etc.

dysplasie fibreuse des os du crâne et des mâchoires

En tant que cause probable, on appelle une violation du développement du tissu osseux au stade de développement intra-utérin. Le mésenchyme ostéogénique, qui est ensuite responsable de la croissance des structures osseuses, est endommagé. Par conséquent, les principaux signes peuvent apparaître dans la petite enfance. On connaît également des cas de premiers signes de manifestation chez les personnes âgées. Chez les patients âgés, seuls les centres monoossaux de remplacement fibreux sont déterminés. Par conséquent, il existe une théorie du processus dégénératif du tissu osseux à la suite de modifications gérontologiques dans le corps humain.

Les femmes souffrent d'ostéodysplasies fibreuses plus souvent que les hommes. La transition vers la forme maligne est extrêmement rare.

Lors du diagnostic, les médecins adhèrent à une certaine classification. Dans un premier temps, il est effectué pour déterminer le nombre de lésions détectées. La forme congénitale est souvent polyosal (multiple) et acquise dans la vieillesse - monosormale (simple). En cas de forme à focale multiple, le tableau clinique des pathologies endocriniennes et de la mélanose cutanée est toujours présent. Dans la forme multi-focale, ceci n'est pas observé.

Dysplasie fibreuse des os chez un enfant

Le plus souvent, la dysplasie fibreuse chez les enfants se développe même au niveau embryonnaire et progresse progressivement. La pathologie est caractérisée par une violation de la structure de l'os par la prolifération d'un type particulier de tissu conjonctif. Fondamentalement, la maladie affecte les structures osseuses tubulaires, mais dans de rares cas, des changements de déformation sont notés dans les os du bassin, des côtes et du crâne.

Étiologie de la maladie

Une pathologie telle que la dysplasie fibreuse des os est caractérisée par un changement structurel des éléments du squelette. Dans le contexte des troubles génétiques de la période embryonnaire, on observe une prolifération anormale du tissu conjonctif, qui remplace certaines parties des gros os tubulaires. Plusieurs facteurs peuvent déclencher le développement actif de la maladie:

changements hormonaux;
développement anormal des tissus osseux et cartilagineux;
violations dans la formation de l'appareil ligamentaire et des muscles;
l'hérédité;
mauvaise nutrition des femmes pendant la grossesse;
toxicose forte;
intoxication différée et maladies infectieuses graves en période d'accouchement;
mauvaise utilisation de certains médicaments pendant la grossesse;
pathologie gynécologique qui affecte l'utérus;
manque d'eau.

Dans des cas isolés, une dysplasie fibreuse survient à l'âge adulte. Affecte plus souvent le sexe féminin.

Variétés de maladie

Selon la prévalence du processus pathologique, il existe une forme monosuppressive, qui ne concerne qu'un os et celle qui est polyosmale, qui s'étend à plusieurs structures osseuses et a plus souvent un caractère unilatéral. La manifestation de modifications cutanées sur le fond des troubles endocriniens est particulière à une lésion monospécifique. Il existe également une autre classification de la maladie, qui identifie les formes suivantes de la maladie:

Intra-osseuse. Cela peut affecter une ou plusieurs structures. Dans le même temps, l'os conserve sa structure corticale, ce qui lui évite toute déformation.
Total Il y a une lésion complète de l'os jusqu'au canal de la moelle osseuse, ce qui provoque des changements de déformation et des fractures fréquentes. Affecte plusieurs os en même temps.
Tumeur. Il se caractérise par la formation focale de tissu conjonctif, caractérisé par une croissance rapide.
Fibrocartilaginous. Il existe une lésion du tissu cartilagineux qui conduit au développement de formations tumorales malignes.
Calcifiant. Il est diagnostiqué dans des cas isolés et est noté dans la région du tibia.
Syndrome d'Albright. Il affecte presque toutes les structures squelettiques, peut se développer dans le tronc, ainsi que dans l'ulna et l'humérus. Accompagné de troubles endocriniens, ce qui provoque une puberté intempestive chez les filles.

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Symptomatologie

Forme Poliossalnaya de la maladie se manifeste dans la petite enfance et est accompagnée par un changement de la pigmentation de la peau, une violation du cœur et des vaisseaux sanguins. La pathologie est caractérisée par une douleur moins prononcée, en particulier dans la région du fémur. Parfois, les enfants sont diagnostiqués après une fracture. La gravité de la pathologie dépend du type de croissance du tissu fibreux dans la structure osseuse. En cas de lésion focale, une partie de l'os souffre, de sorte que les tissus sont facilement à la traîne, deviennent plus résistants mais restent élastiques et deviennent pâles. Avec une lésion diffuse, l'os malade devient fragile. Son espace poreux est rempli d'exsudat de teinte jaune.

Une seule lésion osseuse est cachée et se manifeste plusieurs années après le début de la destruction.

Les structures osseuses affectées deviennent plus courtes, ce qui est particulièrement visible dans la lésion fémorale. Le patient a une démarche altérée et une mobilité réduite des articulations. Avec la défaite du genou se produisent souvent des déformations de tous les membres inférieurs. En cas de dysplasie du crâne et de la mâchoire, la structure du visage se modifie sensiblement et il se produit une violation de la formation des dents.

Diagnostic de la dysplasie fibreuse des os chez l'enfant

Afin de poser un diagnostic, le médecin collecte des antécédents et procède à un examen externe de l'enfant. Voir l'histoire de la grossesse chez la mère. D'autres études sont attribuées qui sont induites dans le tableau:

Dysplasie de la hanche chez les enfants - de quoi s'agit-il et comment traiter?

Dysplasie de la hanche chez les enfants - un diagnostic courant chez les enfants de plus d'un an. Cela peut provoquer le développement de complications graves. Mais une correction rapide permet d’obtenir des résultats positifs.

La dysplasie de la hanche chez les enfants après un an est plus souvent diagnostiquée chez les filles. La pathologie est associée à des anomalies dans le développement du tissu cartilagineux au cours du développement fœtal.

Classification

Le code CIM-10 pour la dysplasie de la hanche chez les enfants est M24.8. Selon cette classification, la maladie appartient à des pathologies congénitales associées au sous-développement de l'articulation. Une telle violation entraîne une subluxation ou une luxation de l'os de la hanche.

Les jeunes enfants se caractérisent par un développement médiocre du corset musculaire, ce qui entraîne une mobilité accrue de l'articulation de la hanche peu développée. Une ou les deux parties peuvent être sous-développées:

Acétabulum;
Jante cartilagineuse.

Cotyle parfois formé forme plus petite ou irrégulière. Le manque de développement de la jante contribue également au fait que certaines parties de l'articulation peuvent se diviser et former une subluxation.

Il existe trois formes principales de dysplasie de la hanche:

Acétabulaire;
Épiphysaire;
Dysplasie rotationnelle.

La dysplasie acétabulaire chez l’enfant se caractérise par une altération du développement du cotyle. Sa taille est plus petite, le bord cartilagineux est trop mince. La forme n'est pas parfaitement sphérique.

Dans la dysplasie épiphysaire de Mayer, il existe une violation de l'angle auquel le col du fémur et l'articulation sont reliés. La gamme sur laquelle le joint peut être dilué diminue, le mouvement devient serré. Une ossification partielle du tissu cartilagineux se produit. Il y a déformation de l'articulation.

Dans le cas d'une pathologie en rotation, une violation excessive de l'axe de mouvement de l'articulation de la hanche se produit. En conséquence, l'emplacement normal de l'os par rapport à l'acétabulum est perturbé. Différentes parties de l'articulation bougent comme dans différents plans.

Il existe plusieurs variétés de dysplasie:

Sous-développement ou développement anormal de l'articulation de la hanche;
La pré-luxation, étape facile au cours de laquelle une capsule est étirée, mais l'articulation est librement récupérée et se déplace normalement;
La subluxation, le degré moyen de déplacement de la tête par rapport au cotyle, les symptômes sont plus clairs;
Luxation de la hanche, forme grave - la tête est déplacée de manière significative, la capsule s'étire et se tend, de nombreux mouvements sont impossibles.

Auparavant, la dysplasie dans le premier acier n'était pas considérée comme une pathologie. Les médecins modernes abusent parfois de ce diagnostic et disent qu'il n'est pas toujours précis.

Causes de la dysplasie

La dysplasie congénitale a de nombreux facteurs prédisposants. Depuis que les articulations commencent à se former au début du développement intra-utérin, leur état est influencé par l'état de la femme enceinte et sa nutrition.

Les facteurs suivants peuvent provoquer le développement de la dysplasie de la hanche chez un enfant:

La prédisposition héréditaire augmente de 30% les chances de tomber malade;
Mères vivantes dans des conditions d’écologie défavorable;
Hormones instables pendant la grossesse;
Intoxication grave transférée;
Fin de grossesse et accouchement après 35 ans;
Gros poids d'un enfant à la naissance (plus de 4 kg);
Présentation fessière du fœtus;
La naissance d'un bébé prématuré;
Utérus étroit, à cause de ce que le bébé dans l'utérus trop près.

Un emmêlement trop serré peut provoquer une dysplasie de la hanche chez le nouveau-né. Et le swaddling correct est utilisé comme technique corrective.

Le développement de la dysplasie de la hanche ne permet pas toujours d’établir les causes de la maladie. L'étiologie reste souvent inexpliquée.

Symptômes de pathologie

Dans la petite enfance, il peut être très difficile de diagnostiquer correctement la dysplasie de la hanche. Les principaux signes cliniques apparaissent à la fin de la première année de vie.

Les principaux symptômes sont les suivants:

Son caractéristique des articulations;
Plomb altéré;
Asymétrie des plis cutanés;
Longueur différente des membres;
Renversement excessif du pied;
Démarche distorsion;
La douleur;
Atrophie musculaire

L'articulation de la hanche d'un petit enfant continue à se développer. Si à l'âge d'un an, lorsque le bébé bouge, un son caractéristique se fait entendre, il est intéressant d'examiner de plus près son état de santé. Lorsque la jambe se déplace de sorte que la tête de l'os pénètre dans l'articulation, un craquement se fait entendre et un léger déclic se produit à la sortie. Ce symptôme est révélateur d'une dysplasie.

Si un enfant de moins d'un an est incapable de séparer l'articulation de la hanche de plus de 65 degrés, des diagnostics supplémentaires sont nécessaires. Une forte violation de l'amplitude des mouvements est possible en présence d'une pathologie grave.

Un examen visuel de l'état de la peau d'un enfant permet parfois de suspecter la présence de pathologistes. Le fait est qu'en cas de dysplasie d'une des articulations de la hanche, les plis du dos ne seront pas situés au même niveau. Il convient de prêter attention à leur localisation par rapport à l'horizontale et à la profondeur des plis.

Dans la dysplasie de la hanche, la longueur de l’une des jambes change. Celui qui a subi une pathologie est souvent un peu plus court que sain.

Les dommages à la fonctionnalité normale de la jambe dans l'articulation de la hanche affectent la position de l'articulation de la cheville de l'autre jambe. En pathologie, il est déployé. Si le côté droit est malade, la cheville gauche sera légèrement retournée. Cette situation s’acquiert progressivement, car elle facilite la marche.

La démarche est déformée parce que l'enfant essaie de réduire par réflexe la charge sur l'articulation douloureuse de la hanche. L'enfant commence à boiter ou à chausser. En fonction du degré de développement de la dysplasie, la marche sera déformée avec une force différente. Symptôme particulièrement évident devient à l'âge de deux ans.

L'enfant témoigne de la douleur en pleurant et en pleurant. Dès la première année de vie, le bébé tente déjà de faire des gestes pour indiquer dans quel corps il a des problèmes. La douleur survient dans les formes graves de la maladie.

La faiblesse du squelette musculaire sur une jambe douloureuse est le résultat d'un cours sévère de dysplasie et de symptômes prolongés. Un membre en bonne santé a plus de poids, si bien que ses muscles sont plus forts et que la différence est parfois visible même après un examen visuel.

Des complications

Les conséquences de la dysplasie de la hanche chez les enfants à l'avenir dépendent en grande partie de la rapidité et de l'exactitude du traitement appliqué. La maladie entraîne souvent les phénomènes suivants:

Boites;
Raccourcissement du membre;
Douleur constante en marchant.

Dans le contexte de complications, une décision peut être prise sur l'affectation d'un groupe de personnes handicapées. Dans la dysplasie de la hanche, un troisième ou un deuxième groupe est attribué. Les photos montrent à quoi ressemble la pathologie. Souvent, les membres sont tordus et la personne ne peut plus se déplacer normalement. Avec de forts changements, même le port de chaussures orthopédiques ne résout pas le problème.

L'attribution d'un groupe de personnes handicapées est effectuée sur décision de la commission de médecins. Il prend en compte la durée, la nature du déroulement de la pathologie, les conséquences auxquelles elle a conduit.

Diagnostics

Dans la petite enfance, la radiothérapie n’est pratiquée qu’après sept mois de vie. Il est important que l’enfant puisse mentir pendant un certain temps sans mouvements actifs. Sinon, l'étude sera inutile.

Si le tir est réussi, on verra dans quelle mesure la tête de l'os de la hanche dépasse les limites du cotyle. Sur la base de telles photos, vous pouvez voir à quel stade se trouve la maladie.

L'échographie est utilisée activement lors du diagnostic de la dysplasie de la hanche. Le diagnostic par ultrasons est informatif et sans danger pour l'enfant. Le médecin peut déterminer calmement tous les changements à l'intérieur des articulations et le bébé ne doit pas rester immobile.

Moins couramment utilisé tomographie et imagerie par résonance magnétique. Des méthodes de diagnostic supplémentaires sont utilisées si le médecin constate un tel besoin.

Traitement de pathologie

Le traitement de la dysplasie de la hanche chez les enfants doit commencer le plus tôt possible. Dès que le médecin a suspecté la pathologie, il est nécessaire de clarifier le diagnostic et d'essayer de prévenir les conséquences désagréables.

Le plan d'action exact détermine le champ d'examen de l'orthopédiste. Le traitement médicamenteux n’est pas toujours nécessaire, même s’il existe de nombreuses façons d’aider. Il est nécessaire de considérer toutes les méthodes de traitement séparément.

Emmaillotage répandu

Les enfants atteints de dysplasie de la hanche doivent être emmaillotés de manière à écarter les jambes. Cela aide à prévenir le développement ultérieur de la pathologie et la progression rapide.

Utilisation de dispositifs spéciaux

Pour assurer la position correcte des pieds de l'enfant, il existe une variété de produits spéciaux. Ceux-ci peuvent être des pneus ou des oreillers. L'utilisation de tels accessoires doit être prescrite par un médecin. Ils aident à assurer le bon angle de reproduction au repos et en marchant.

Opération

Une méthode telle que la chirurgie pour le traitement des enfants est très rarement utilisée. Le plus souvent, il est possible d'obtenir un effet à l'aide de méthodes de traitement conservateur. Une intervention chirurgicale n'est nécessaire que pour les formes très complexes de la maladie et pour leur évolution sévère.

Massages

Le massage pour la dysplasie de la hanche chez les enfants est une mesure utile et simple qui permet d’arrêter la progression de la maladie. Une attention particulière est portée au dos, au cou et aux zones de l'articulation touchée. Les enfants répondent bien à cette thérapie et ne ressentent aucune douleur dans le processus.

Exercice

La thérapie physique dans la dysplasie de la hanche chez les enfants a un effet bénéfique sur leur état, en particulier dans les premiers stades de développement. Les cours devraient avoir lieu plusieurs fois par semaine. Ne faites pas d'exercices avant de vous coucher ou après les repas.

La gymnastique peut être pratiquée même si les écarts sont minimes. La méthode renforcera les muscles et stimulera leur développement complet.

Physiothérapie

L'électrophorèse est recommandée. La procédure a l'effet suivant:

Réduit la douleur;
Normalise la circulation sanguine locale.

La procédure est effectuée par cours. Cette méthode devrait être utilisée plusieurs fois par an.

Parfois, le chirurgien orthopédiste recommande le passage de boue, de paraffine ou d’autres méthodes. Seul un spécialiste peut décider des méthodes les mieux adaptées au combat contre la pathologie.

Prévention

Bien qu'il soit impossible d'éliminer complètement le développement d'une telle pathologie, il est possible de réduire son risque en utilisant les méthodes suivantes:

Pas trop emmailloté;
Bonne nutrition pendant la grossesse;
Gymnastique.

Des visites régulières chez le médecin vous permettront de constater une violation de l'articulation de la hanche. La dysplasie est corrigée avec succès à un âge précoce. Des mesures thérapeutiques compétentes permettront à l’enfant de rétablir pleinement la mobilité des articulations de la hanche et de mener une vie active à l’avenir.

Dysplasie systémique chez les enfants

Classification des maladies systémiques.

Selon MV Volkov, les maladies systémiques du squelette sont des dysplasies systémiques fondées sur l'action de facteurs héréditaires et systémiques. Dans les dysplasies systémiques, une maladie osseuse se manifeste, se traduisant par une croissance et un développement altérés de ses sections individuelles, ce qui entraîne une diminution des propriétés mécaniques du tissu osseux et la formation de difformités des os du squelette. Chez les enfants atteints de tous types de pathologies articulaires, des maladies systémiques héréditaires surviennent dans 3% des cas.

La dysplasie systémique est divisée en fonction de leur localisation dans l'os tubulaire.

La dysplasie épiphysaire est une lésion du noyau de l'ossification ou du cartilage articulaire.

La dysplasie de Fizarnaya est une violation de l'affaissement de la croissance osseuse enchondrale avec un développement inégal de la plaque germinale. La maladie retarde la croissance des os et empêche la préservation de l'ossification périostée et endostée.

La dysplasie spondyloépimétaphysaire est une combinaison de platyspondilia et d’atteinte des zones physico-métaphysiques du fémur proximal. Comprend la dysplasie congénitale et tardive spondiloépimétaphysaire, la dysplasie métatropique et la maladie de Cinnis

La dysplasie métaphysaire est un retard de la croissance enchondrale due à une insuffisance et à une ossification inappropriée de la métaphyse des longs os tubulaires. La dysplasie inclut des chondrodysplasies métaphysiales telles que Jansen, type Schmid, type McCusick, dyschondroplasie d'Ollier et maladie de Peil.

La dysplasie diaphysaire regroupe un groupe de maladies, notamment l'hyperostose corticale infantile, l'hyperostose systémique et l'ostéogenèse imparfaite.

Changements dans les articulations avec dysplasie systémique

Dans les dysplasies systémiques, les propriétés mécaniques de l'os sont altérées, ce qui se manifeste pendant l'effort physique en fonction du processus de localisation. Normalement, l'épiphyse ou l'extrémité cartilagineuse de l'os, ainsi que le plateau germinal, sont protégés de l'action des forces de rotation et de déplacement. L'épiphyse absorbe les charges de choc. Il peut être compensé de 0,5 mm sans porter atteinte à son intégrité. À mesure que l'épiphyse s'ossifie, sa capacité à absorber l'action des forces dans l'articulation diminue. Physis, qui se situe entre l'épiphyse et la métaphyse, résiste très bien à l'action de la force de traction et résiste moins bien à la rotation. La force de physis est assurée par son architecture et son organisation de la matrice intercellulaire. La partie la plus faible de la physique est la zone de chondrocytes hypertrophiés, où il y a peu de matrice cartilagineuse et pas de matrice calcifiée. Sous l'action de la force traumatique, le déplacement de l'épiphyse se produit dans la zone des chondrocytes hypertrophiés. Au fur et à mesure de sa croissance, la force de la physis augmente, ainsi que sa capacité à résister aux charges. Du côté de la physisis, la métaphyse est adjacente à la diaphyse. La métaphyse, en comparaison de la diaphyse, a une capacité moindre à résister aux forces de compression.

Les maladies squelettiques systémiques surviennent pendant la croissance. Dans les dysplasies systémiques, une croissance insuffisante des os et des articulations entraîne une déformation des membres. Différents types de dysplasies entraînent des modifications distinctes et similaires de la morphologie et de la fonction du SLM. La dysplasie épiphysaire, fizarnaya et diaphysaire entraîne une diminution de la longueur des os des membres et des déséquilibres corporels. Le raccourcissement des membres inférieurs est la raison de la réduction des paramètres de puissance et de temps de la marche. La dysplasie métaphysaire, comparée à la crise épiphysaire, provoque un raccourcissement plus prononcé des membres. La dysplasie épiphysaire affecte l'articulation plus fortement que celle métaphysaire. Dans l'épiphyse dysplasique, sa taille diminue, ce qui entraîne une augmentation de la pression dans l'articulation, une destruction rapide de l'épiphyse avec sa fragmentation et une usure du revêtement cartilagineux.

Les dommages les plus importants pour l'épiphyse ont été observés dans la dysplasie spondyloépiphysaire congénitale, la dysplasie spondyloépimétaphysaire.

Différents types de dysplasies systémiques peuvent provoquer des déformations typiques des membres inférieurs, principalement des contractures, une mobilité excessive, du varus, du valgus, une récurrence et une combinaison de ces déformations. La contracture de l'articulation de la hanche est liée à des maladies telles que la dysplasie spondyloépiphysaire, la dysplasie diastrophique, la chondrodysplasie exostose, la dysplasie spondyloépiméthaphysaire congénitale, le nanisme métatropique. Lors de la contraction de l'articulation de la hanche, la marche dépend de l'angle de la contraction et de l'état de l'articulation controlatérale. Dans les maladies systémiques, les lésions articulaires bilatérales sont plus courantes. Lorsque l'angle de flexion dans les deux articulations de la hanche est supérieur à 15 °, une synergie posturale se développe.

Elle consiste en une flexion des articulations de la hanche et du genou et une extension des articulations de la cheville. Synergy vous permet de maintenir le GCB dans la zone de support. La flexion prononcée des articulations entrave le développement de la stratégie H de l'articulation de la hanche et de la stratégie A de l'articulation de la cheville pour maintenir l'équilibre du corps et retarder le temps nécessaire pour se tenir debout et marcher. Un enfant en synergie posturale développe des modifications secondaires des muscles. Il y a une défaillance des muscles abducteurs et adducteurs de la cuisse, une hyperactivité du quadriceps fémoral et des triceps est enregistrée. La faiblesse des muscles de la cuisse des abducteurs entraîne une augmentation de l'amplitude des oscillations corporelles dans le plan frontal. La limitation de la flexion et de l'extension de la hanche entraîne une diminution de la longueur de la marche, ce qui entraîne des modifications de la part des segments supérieur et inférieur du SLM. Dans le plan sagittal, une augmentation de l'amplitude de l'extension du tibia se produit pendant la période de transport de la jambe dans les airs. Une augmentation de la mobilité de l'articulation du genou s'accompagne d'un étirement de la capsule et des ligaments de l'articulation, ce qui, si un muscle est insuffisant, entraîne une instabilité de l'articulation du genou. Dans le plan horizontal augmente la rotation du bassin en avant sur le côté de la jambe du pied.

Le varus des membres inférieurs est présent dans des maladies telles que la pseudochondroplasie, l’achondroplasie, la chondrodysplasie métaphysique, la chondrodysplasie métaphysique de McChousick et la maladie d’Ollier. La position varus des jambes provoque un rétrécissement de la largeur de la foulée, ce qui entraîne des modifications compensatoires de la part des parties inférieure et inférieure du membre. Au cours de la marche, on observe une augmentation de l'amplitude de l'abduction de la hanche pendant la période de transport des jambes dans les airs et une augmentation de la déviation latérale du corps dans le plan frontal. Varus des membres inférieurs aide à soutenir le bord externe du pied, à étirer le ligament latéral externe de l'articulation du genou, à étirer le ligament externe de l'articulation de la cheville et à réduire la charge exercée sur le bord intérieur du pied.

tibia Valgus se produit dans des maladies telles que dysplasie épiphysaire multiple Feyerbanka, psevdoahondroplaziya dysplasie orogenic, gipohondroplaziya, ekzostoznaya chondrodysplasie, metatropicheskaya chondrodysplasie, metatropicheskaya nanisme, chondrodysplasie métaphysaire, la maladie d'Ollier. La déformation du valgus provoque un étirement du ligament latéral interne de l'articulation du genou. Lorsque les deux jambes sont déformées, la distance entre les articulations du genou diminue, ce qui entraîne leur impact lors de la marche. Valgus induit des modifications secondaires dans les régions amont et aval du membre. Au cours de la marche, l’abduction de la hanche augmente, ce qui augmente la charge sur les muscles abducteurs de la hanche. Pour le valgus du genou, la déformation du pied en valgus, l'éversion du talon pendant la période d'appui, le roulement du pied avec appui sur son bord intérieur et une augmentation de la charge sur le pouce sont caractéristiques.

Violations de la marche associées à la restriction de la flexion et à l’extension de l’articulation du genou. Avec la contracture extenseur lors de la marche, il y a une augmentation de la déviation du corps dans le plan frontal lors de la répulsion du support. En flexion contractuelle, en marchant, le vecteur de réaction de soutien passe derrière le centre de rotation de l'articulation du genou, ce qui crée un moment de rotation interne visant à plier le genou. La contracture de flexion se caractérise par une diminution du temps d'appui sur le talon et une fixation au support immédiatement par toute la surface plantaire du pied en phase de jerk en avant et l'allongement de la période de support par rapport à la suspension en l'air, ce qui provoque une démarche instable.

La récurrence de l'articulation du genou se produit dans la pseudochondroplasie, la dysplasie diastrophique et l'achondroplasie. Pendant la marche, le vecteur de réaction de soutien passe devant le centre de rotation de l'articulation du genou, ce qui crée un moment de rotation externe visant à étendre le genou. Afin de stabiliser l'articulation, la fermeture passive de l'articulation se produit au repos. En marche, on observe une diminution de l'amplitude de la flexion de l'articulation du genou, une augmentation de l'activité du muscle quadriceps de la cuisse, une contraction simultanée des muscles iléaux et soléaires qui bloquent l'extension de l'articulation de la hanche et de la cheville pendant la période de soutien.

Dysplasie spondyloépiphysiale

Avec la maladie, il y a une lésion de la colonne vertébrale et des épiphyses des longs os tubulaires. Les manifestations de la maladie dépendent de sa forme. Dans la forme congénitale, la maladie se manifeste plus tôt que dans la forme tardive, dont les signes se retrouvent au début de la marche. Les épiphyses du fémur et du tibia sont les plus touchées. Il y a une augmentation de la taille de la tête fémorale, à la suite de quoi la congruence de l'articulation de la hanche est perturbée et l'extrusion de la tête passe à la subluxation. Le temps d'ossification de la tête est retardé. Le col du fémur présente une déformation en varus. L'épiphyse tibiale est aplatie, pliée et élargie, la zone de croissance est pliée. Le bassin est déformé, l'entrée du petit bassin est rétrécie. La hauteur des corps vertébraux est réduite, plus prononcée dans la région thoracique. Pour le patient se caractérise par une petite taille avec la préservation des proportions du corps. Réduction du tonus musculaire et de la force. Avant de marcher, il y a une limitation notable de la hanche. Au début du mouvement de soi, une contracture de flexion se forme au début de la hanche, puis des articulations du genou. L'axe du membre est cassé, une déformation en valgus se développe. Le pied prend la forme d'un flat-valgus ou d'un équinome. Lordose lombaire renforcée. L'enfant est sédentaire et se fatigue rapidement. Réduction notable du pas, incertitude lorsqu’on se repose sur un pied dans la période de soutien unique. Pendant la marche, la déviation du corps est exprimée.

Le traitement de la dysplasie vise à prévenir le développement de contractures. Recommandez un massage des muscles des jambes et une thérapie par l'exercice visant à l'extension des articulations du genou. Les orthèses de genou ne sont pas recommandées en raison du risque de développement de contractures. Avec une déformation importante des membres à l'adolescence, une ostéotomie intertrochanter de la hanche est réalisée. Les résultats du traitement sont relativement meilleurs avec une tête de cuisse intacte et moins bons avec une tête fragmentée. Lorsque l’équinome subit des déformations du pied, il produit des chaussures sophistiquées avec une attelle. En cas de pied plat, des chaussures de protection sont prescrites.

Dysplasie épiphysaire multiple, maladie de Feuerbank

La base de la maladie est une violation de l'ossification des épiphyses. Il y a une diminution de la taille des épiphyses. Dans les articulations de la hanche et du genou, les épiphyses ont une base étroite. Les noyaux d'ossification sont fragmentés. La tête des hanches est réduite. La partie distale du tibia se déforme en forme de coin, le bloc du talus est courbe. Les os du tarse sont réduits et déformés. Un enfant naît normalement et se développe sans trouble pendant la première année. Au début de la marche, on note des difficultés de mouvement et une activité physique faible. L'enfant passe à peine d'une position assise à une position verticale et commence à marcher. Pendant la marche, il y a une déviation du corps. Une augmentation de la lordose lombaire se développe, un valgus des membres inférieurs apparaît. Pied flatusalgus formé. L'enfant marche difficilement avec de petits pas. Difficile de courir et de sauter. Le développement de l'arthrose-arthrite des articulations de la hanche et du genou commence à l'âge de 5 à 6 ans et des plaintes d'arthralgie apparaissent.

Le traitement consiste à faire de l'exercice afin de prévenir l'apparition de raideurs articulaires, de massages et de physiothérapie. L'immobilisation des membres est contre-indiquée dans le développement de la contracture articulaire. Les résultats du traitement sont pires avec une tête du fémur et des lésions cartilagineuses non assistées. Pour les pieds plats, des chaussures prophylactiques sont prescrites. Avec la déformation de la cheville et du pied montre la fabrication de chaussures individuelles complexes.

Chondrodysplasie articulaire à déformations multiples, maladie de Volkov

La base du processus pathologique est la croissance du cartilage dans la cavité articulaire en combinaison avec le gigantisme des segments. Il existe des formes congénitales et tardives de la maladie. Le gigantisme et une augmentation du volume des articulations de la forme congénitale se manifestent dès la naissance et sont plus prononcés que ceux de la forme tardive. On note souvent un gigantisme des membres inférieurs et une croissance excessive de l’une des jambes, ainsi qu’une augmentation du volume de l’articulation du genou et du pied. Avec la contracture de l'articulation du genou, la longueur des jambes et des pieds, des difficultés de marche et l'apparition de boiteries.

Le traitement de la maladie consiste en l'ablation chirurgicale du cartilage de la cavité du genou, en raccourcissant l'ostéotomie des os fémoraux et tibiaux. L'amputation ou la résection partielle d'un segment affecté par le gigantisme est effectuée. Pour aligner la longueur des membres sont faites des chaussures orthopédiques avec une compensation pour le raccourcissement. Après amputation partielle du pied, des chaussures individuelles sont fabriquées avec remplacement du défaut.

Forme hémimélique de la dysplasie épiphysaire

La maladie provoque une lésion de l’une des moitiés de l’épiphyse dans une ou plusieurs articulations d’un membre. La dysplasie survient trois fois plus souvent chez les hommes que chez les femmes. L'enfant au cours des trois premières années de la vie donne l'impression d'être en bonne santé. Une croissance excessive des épiphyses commence alors, entraînant des déformations des articulations: une croissance excessive de la cheville médiale provoque la formation de difformités du pied en valgus, une croissance du talus provoque une déformation du pied plat et une croissance du scaphoïde et du 1er os métatarsien entraînant une distorsion du bord du pied. La croissance de l'épiphyse fémorale distale ou de l'épiphyse tibiale proximale entraîne une déformation de l'articulation du genou. Dans l'articulation du genou, la prédominance de la croissance de l'épiphyse interne entraîne la formation d'un valgus, la prédominance de la croissance de l'épiphyse latérale - la formation d'un varus. Violation de se tenir et de marcher. L'enfant ne tient pas l'équilibre en se tenant debout sur un pied douloureux. La locomotion est asymétrique. La courbure de l'articulation du genou entraîne une augmentation compensatoire de la largeur de la marche. Avec l'âge, la difformité s'accompagne du développement de contractures et d'arthroses.

Le traitement conservateur est indiqué pour les élevages de souches douces. Les articulations du pied et de la cheville sont corrigées à l’aide de moulages pas à pas en plâtre. Avec des distorsions importantes du membre, des méthodes chirurgicales sont utilisées, une ostéotomie correctrice est réalisée et l'épiphyse envahie est supprimée. Une fois l’immobilisation terminée, des chaussures orthopédiques individuelles munies d’une attelle sont prescrites pour positionner correctement le pied et compenser l’anisomélie et le défaut du pied.

Dysplasie diastrophique

La dysplasie diastrophique, ou nanisme diastrophique, ou dysostose épiphysaire, se manifeste par une violation du développement des articulations. En cas de dysplasie, il existe une micromélie, une scoliose, une déformation de la poitrine, un pied bot, une mobilité excessive des articulations et des contractures. La maladie se trouve dans les premiers mois de la vie. Une luxation congénitale de la hanche est révélée dans 1/5 des cas de dysplasie et dans 3/4 des cas - dysplasie de la hanche. La contracture des articulations du genou et de la hanche est la plus prononcée. Les fémurs sont déformés par un renflement vers l'extérieur et le tibia par un renflement vers l'intérieur. Tous les patients présentent une augmentation de la lordose lombaire, la scoliose survient dans plus des 3/4 des cas. Il existe une malformation bilatérale des pieds ou une avance de l'avant-pied. La dépendance est souvent sur le bord extérieur du pied. En position verticale, une instabilité et des oscillations se produisent dans le plan frontal. Il y a violation de la marche, causée initialement par une contracture en flexion des articulations du genou, puis par une arthrose précoce. Des cas de compression vertébrale sont décrits. Avec la progression de l'instabilité de l'articulation du genou développe une subluxation de la jambe inférieure.

Pour le traitement de la dysplasie à l'aide de méthodes chirurgicales, repositionnez la cuisse. Une ostéotomie correctrice du fémur, des os du tibia, une arthrodèse des articulations du pied et une réparation musculaire sont effectuées. Le traitement est compliqué par des rechutes. La réduction de la luxation entraîne l'apparition d'une contracture et d'une ankylose de l'articulation. L'absence de résultats positifs de l'utilisation d'orthèses pour prévenir la subluxation du tibia a été notée. La difformité de l’Équinova est persistante et se reproduit pendant le traitement. Dans les cas légers, des chaussures antivirus sont prescrites. Pour conserver la correction du pied, des chaussures individuelles sont fabriquées avec une attelle.

Pseudoachondroplasie

La maladie est une combinaison de signes de dysplasie épiphysaire et d’achondroplasie. La pathologie est caractérisée par un net raccourcissement des membres à une taille corporelle normale. Le bébé est né normal. Dans 2-3 ans, il y a un ralentissement de la croissance du membre proximal, il y a une disproportion dans le corps, un raccourcissement des membres par rapport au corps. La croissance de l’enfant est de 80 à 130 cm, les épiphyses des longs os tubulaires sont relativement petites, les articulations sont dissemblables. Il y a une expansion et une irrégularité des contours de la métaphyse, un rétrécissement ou l'absence d'une zone de croissance. Diagnostiquer l'instabilité atlanto-axiale et la cyphose. Dans les articulations de la main, la mobilité est accrue. En se développant, les os des membres inférieurs se courbent. Plus souvent, il y a une déformation en varus et moins souvent en valgus. Des cas d'association d'une courbure en varus sur une jambe et d'un valgus sur l'autre sont décrits. Lorsque la déformation valgus est observée subluxation de la tête fémorale. Il y a une récurrence des jambes dans les articulations du genou, une déformation des pieds en valgus avec la planéité de l'avant-pied et une mobilité accrue dans les articulations du tarse et du tarse. En marchant, la déviation du torse est perceptible dans le plan frontal. Avec un valgus, il y a une collision entre les articulations du genou, le varus marchant maladroitement avec une déviation prononcée du corps. Lorsqu'un varus est associé à un valgus sur l'autre jambe, la marche est ralentie.

Pour corriger la longueur des membres inférieurs, une opération d'allongement est effectuée, après quoi des rechutes se produisent souvent. Des chaussures orthopédiques sont prescrites au patient dans le but de stabiliser le corps, de maintenir l'articulation de la cheville dans la position correcte et de compenser la différence de longueur des jambes. En cas de violation de la marche, l'enfant a besoin d'un soutien supplémentaire.

Achondroplasie

La base de la maladie est une violation de la croissance enchondrale, qui conduit à un raccourcissement des membres associé à une macrocéphalie et à une déformation du squelette facial. La maladie est détectée à la naissance. À mesure que le développement progresse, la croissance dans les parties proximales des extrémités supérieures et inférieures ralentit. La croissance varie de 120 à 130 cm et chez les enfants, le développement moteur est caractéristique. La séance indépendante apparaît à 9 mois et la marche indépendante - de un an et demi. Il y a un faible tonus et une faiblesse musculaire. Au fur et à mesure de leur croissance, les articulations du genou et de la cheville présentent une déformation en varus, provoquée par une disproportion de la croissance des os du tibia et du péroné. Il existe souvent une déformation varus des jambes, une torsion interne du tibia et une récidive de l'articulation du genou. Les zones proximales des longs os tubulaires sont modifiées plus fortement que les distales. Dans la métaphyse, il existe une violation de la formation osseuse sous la forme d'une prédominance de croissance en largeur sur la croissance en longueur. La zone de croissance de Fizarnaya devient concave. L'épiphyse est immergée profondément dans la métaphyse, qui est dilatée et épaissie. Par rapport à la métaphyse, la diaphyse est raccourcie et amincie. Il y a un rétrécissement du canal rachidien dans la direction transversale, ce qui conduit à l'apparition de symptômes rachidiens. Les varus des jambes et la faiblesse des muscles entraînent des difficultés à marcher sous forme de petits pas, une faiblesse de répulsion du support et une boiterie. L'activité motrice de l'enfant est réduite, avec des mouvements au début de la fatigue. L'enfant bouge avec des pas incertains. Avec le développement du syndrome de compression spinal se produit la marche spastique, la paresthésie, les réflexes pathologiques apparaissent.

Lors du traitement du patient, il est recommandé d'éviter l'activation précoce de l'enfant afin d'éviter toute flexion des articulations du genou et d'augmenter la cyphose. La progression des symptômes rachidiens et le début de la parésie sont des indications pour la chirurgie de décompression vertébrale. L'utilisation d'orthèses n'est pas en mesure d'empêcher une augmentation de la déformation des membres. En cas de violation de la marche, des chaussures prophylactiques sont prescrites, en cas de spasticité - des chaussures stabilisatrices. Pour des déformations sévères, des chaussures individuelles sont fabriquées.

Hypocondroplasie

L'hypocondroplasie présente des caractéristiques communes avec l'achondroplasie. Lorsque l'hypochondroplasie, il existe une disproportion dans la structure du corps, un raccourcissement relatif des membres, une augmentation de la lordose lombaire, des pieds larges, une déformation angulaire de l'épiphyse des os fémoraux. La lordose est modérée, le raccourcissement des membres est léger. À la naissance, les enfants ont une taille et un physique normaux. À l'âge de 1 an, la maîtrise de la marche est banale. À l'âge de 3-4 ans, la croissance commence à prendre du retard. Le raccourcissement des membres se produit dans les segments proximal et moyen. Le col du fémur est large et court. Dans les articulations de la hanche, le plomb est légèrement limité. Il existe une difformité des jambes en varus et en valgus. Varus est moins prononcé que dans l’achondroplasie et la déformation en valgus a tendance à s’auto-corriger. En marchant, il y a de petites vibrations du corps dans le plan frontal.

Le traitement orthopédique de l'hypochondroplasie due à la manifestation floue de la maladie n'est pratiquement pas utilisé.

Chondrodysplasie exostose

La base de la maladie est une malformation du cartilage épiphysaire sous forme de prolifération des parties épiphysaires et métaphysiques de l'os. Épiphyse sous-développée, la croissance osseuse est altérée. Le bébé est né en bonne santé. Les exostoses multiples se développent après 4 ans, les exostoses simples apparaissent plus tard. La croissance de l'exostose entraîne la violation de la zone de croissance de l'os, l'hypoplasie de l'épiphyse, la déformation en varus ou en valgus du membre. Des cas de combinaison d'une déformation en valgus du col fémoral et d'un aplatissement du cotyle sont décrits. Les déformations osseuses entraînent des difficultés pour la marche. Limiter le mouvement dans les articulations des jambes conduit à raccourcir la foulée et à boiter.

Pour les exostoses importantes perturbant les mouvements, l'opération d'ostéotomie corrective et d'élimination de l'exostose est indiquée. Le raccourcissement d'un des membres est compensé à l'aide de chaussures.

Dysplasie congénitale du spondyloépimétaphysaire

Les symptômes de la maladie sont platyspondilia et la défaite de la zone physico-métaphysique dans le fémur proximal, ce qui provoque sa déformation en varus. Les symptômes de la dysplasie sont détectés à la naissance À l'âge d'un an, il y a un retard de croissance. À la 2e année de vie, à mesure que la marche progresse, la déformation en varus du fémur proximal commence et il se produit un retard dans le développement de la hanche. L'ossification de la tête fémorale et sa formation sont retardées. L'acétabulum se développe normalement. Le fémur proximal est plus petit que l'acétabulum et la lordose lombaire est élargie. Il existe des cas d'instabilité de l'articulation atlanto-axiale. Réduction de l'amplitude du plomb dans l'articulation de la hanche. Il existe une synergie posturale sous forme de flexion des articulations de la hanche et du genou. L'enfant bouge par petits pas et, lors de la marche, une déviation du torse est perceptible dans le plan frontal. Raccourcir le torse entraîne des déséquilibres corporels. La maladie se caractérise par le nanisme, une mobilité excessive dans plusieurs articulations et des subluxations articulaires. La maladie se différencie par une luxation congénitale de la hanche.

Contrairement à la luxation congénitale dans la dysplasie spondyloépimétaphysaire, la position de la cuisse est contre-indiquée. Les principales méthodes de traitement sont la thérapie par l'exercice et le massage. Pour le mouvement du patient utilise des extras. Avec l'anisomélie, les chaussures orthopédiques sont fabriquées avec une compensation pour le raccourcissement.

Dysplasie métatropique

La maladie se caractérise par platyspondilia, faible hauteur, poitrine étroite, cyphoscoliose, forte diminution de la taille de la tête fémorale, augmentation du volume des articulations. Chez un petit enfant, la déformation ressemble à une achondroplasie. Avec la croissance, la rigidité des mouvements, la contracture des articulations de la hanche, le valgus des membres inférieurs et la déformation des pieds en plano-valgus. Conduction ralentie le long des nerfs des membres inférieurs, causée par une diminution de la myélinisation axonale. Les modifications des os et la faiblesse des muscles des membres inférieurs entraînent une difficulté à marcher. L'enfant bouge par petites étapes hésitantes.

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